සවනට නෑසුණත් හදවතට දැනේ

මගේ දුව හිලරි සාමාන්‍ය දරු ප්‍රසූතියකින් උපත ලැබුවා. ඇය හොඳ සෞඛ්‍යකින් සිටින බව පෙනෙන්න තිබුණත් ඇගේ උඩු තල්ලේ කුඩා විවරයක් තිබෙන බව වෛද්‍යවරයා හඳුනාගත්තා. නමුත් දුවට අවුරුදු දෙකක් පමණ වන විට ශල්‍යකර්මයක් මගින් එය හරිගැස්විය හැකි බව වෛද්‍යවරයා පැවසුවා. ඒ කොහොමවුණත් ඒ අවස්ථාවේදී මූලිකම ගැටලුව වී තිබුණේ එම විවරය නිසා කිරි උරා බීමට ඇයට අපහසු වීමයි.

පළවෙනි මාස තුනේදී මම ඇයට කිරි පෙව්වේ හැන්දෙනුයි. නමුත් මාස හතරක් වෙද්දී බටයක් මාර්ගයෙන් නාසයෙන් කිරි උරන්න ඇයට හැකිවීම මට ලොකු සහනයක් වුණා. පසුව ටිකෙන් ටික හිලරිගේ බර වැඩි වෙන්න පටන්ගත්තා. පෙනෙන විදිහට ඇය හොඳ තත්වයක සිටියා. ඇගේ අත්වලින් දේවල් අල්ලන්න, ඉඳගන්න සහ කටෙන් පුංචි ශබ්ද නිකුත් කරන්නද ඇයට හැකි වුණා.

සැඟවුණු ලක්ෂණ මතු වෙමින්

දණ ගාන වයසේදී හිලරි ඒ සඳහා කිසි උත්සාහයක් දැරුවේ නැහැ. අත් දෙකයි දණිස් දෙකයි බිම තියලා දණ ගහනවා වෙනුවට ඇය තට්ටම්වලින් ඇදි ඇදී යන්න පටන්ගත්තා. මට හිතාගන්න බැරුව ගියා ඇයි එයා එහෙම කරන්නේ කියලා. මොකද මගේ ලොකු දුව ලෝරි නම් ඒ වයසේදී හොඳට දණ ගෑවා. මම තවත් මව්වරු එක්ක ඒ ගැන කතා කළහම කිසි අසනීපයක් නැති සමහර දරුවන් පවා දණ නොගාන බව ඔවුන් මට කිව්වා. ඒ ගැන ඇහුවාම මට තිබුණු භය ටිකක් අඩු වුණා.

දුවට අවුරුද්දක් විතර වෙද්දී ඇය කතා කළේ වචන කිහිපයක් පමණයි. සමහර දරුවන් කතා කරන්න හුඟක් ප්‍රමාද වෙන බව මම දැනගෙන හිටිය නිසා මම එය එතරම් ගණනකට ගත්තේ නැහැ. ඒත් හිලරි ඇවිදින්නවත් නැඟිටින්නවත් කිසිම උත්සාහයක් දැරුවේ නැති නිසා මම ඇයව ළමා රෝග විශේෂඥයෙක් ළඟට අරගෙන ගියා. ඔහු කිව්වේ නිරෝගී පුද්ගලයෙක්ට වෙනස්ව ඇගේ යටිපතුල් නෙරීමක් නැතුව පැතිලිව පිහිටා තිබෙන නිසා ඇයට හරි හැටි ඇවිදින්න අමාරු ඇතියි කියලයි. ඊළඟ මාස දෙකේදීත් ඇගේ කිසිම දියුණුවක් දැක්කේ නැහැ.

අපි ආයෙමත් ඒ වෛද්‍යවරයාව හමු වෙන්න ගියා. මෙවර ඔහු හිලරිට අලස ගතිගුණ තිබෙන බව පැවසුවා. ඇයට අවුරුදු එකහමාරක් වෙද්දීවත් ඇය ඇවිදින්න උත්සාහ කළේ නැහැ. ඒ විතරක් නෙවෙයි ඇය කතා කරමින් සිටි වචන කිහිපයවත් යළිත් කිසිදිනක ඇගෙන් ඇසුණේ නැහැ. මම කලින් සඳහන් කළ වෛද්‍යවරයාව හමු වෙන්න නැවත  ගිය වෙලාවේ මගේ දුවට ලොකු රෝගී තත්වයක් තියෙනවා කියලා මම කිව්වා. ඊට පස්සේ අපි ස්නායු වෛද්‍යවරයෙකුව හමුවෙන්න ගියා. මොළයේ විද්‍යුත් තරංග ක්‍රියාකාරිත්වය පිළිබඳව දැනගැනීමට කරන පරීක්ෂණය (EEG) ඇතුළු පරීක්ෂණ ගණනාවක් කරන්න කියා ඔහු අපිට පැවසුවා. එම EEG පරීක්ෂණයෙන් ඇයට වලිප්පුව ඇති බව හඳුනාගත්තා. ඒ වගේම අසාමාන්‍ය ලෙස ඇස් චලනය වන බවත් සමෙහි වර්ණදේහ අඩු වීමෙන් දුඹුරු පැහැති ලප හටගන්නා බවත් වෛද්‍යවරයා පැවසුවා. හිලරිගේ සිරුරේ දරුණු රෝගී තත්වයක් පැහැදිලිව දකින්න තිබුණත් එය කුමක්ද කියා හරියටම නිගමනය කිරීමට වෛද්‍යවරුන්ට හැකි වුණේ නැහැ.

වෛද්‍ය පරීක්ෂණවලින් ඇයට වලිප්පුව තිබෙන බව හඳුනාගත්තත් එය තිබෙන බවට පැහැදිලි ලක්ෂණ අපි කිසිදිනක දැක්කේ නැහැ. නමුත් හිලරි මෙවැනි තත්වයන්ට මුහුණ දුන්නා. සමහර අවස්ථාවලදී ඇය නොනවත්වාම අඬන්න පටන්ගත්තා. ඒ නිසා ඇයව නලවගන්න අපිට සිංදු කියන්න සිද්ධ වුණා. ඒ වගේම ඇගේ හැඬීම නතර කරන්න මෝටර් රථයෙන් අපේ ගෙවල් වටේට වට ගණනාවක් ඇයව රැගෙන ගියා. අපි ඒ විදිහට කොච්චර ගමන් කළාද කියනවා නම් සමහර අය අපෙන් ඇහුවා ඇයි අපි එයාලගේ ගෙවල් වටේ මේ විදිහට කැරකෙන්නේ කියලා.

හිලරිට අවුරුදු දෙකක් වෙද්දී ඇය අසාමාන්‍ය විදිහට ඇගේ අත් ඒ මේ අත වනන්නත් කටට දාන්නත් පුරුදු වුණා. අන්තිමේදී ඇය අවදිව සිටි හැම වෙලාවෙම එහෙම කරන්න පුරුදු වුණා. ඒ කාලයෙදී ඇය නිදා ගත්තේ ඉතා කලාතුරකින්. දවල්ට ටිකක් නිදාගෙන මුළු රෑම ඇහැරගෙන හිටිය අවස්ථාද තිබුණා.

හිලරි සංගීතයට හුඟක් ආස කළා. රූපවාහිනියේ යන ළමා සංගීත වැඩසටහන් එකදිගට පැය ගණනාවක් ඇය නැරඹුවා. ඇගේ ස්නායු දුර්වලතාවන් ටිකෙන් ටික නරක අතට හැරෙන්න පටන්ගත්තා. ඇය හුස්ම ගන්න විදිහේ පවා වෙනස්කම් ඇති වුණා. සමහර වෙලාවට ඇය වේගයෙන් හුස්ම ගන්නත් තවත් වෙලාවකට හුස්ම එකදිගට උඩට අල්ලගෙන ඉන්නත් පටන්ගත්තා. සමහර අවස්ථාවලදී තොල් දම්පාට වන තුරුම ඇය එහෙම කළා. ඒ වගේ වෙලාවට මට හුඟක් භය හිතුණා.

අපි ඇයට වලිප්පුව සඳහා යම් ප්‍රතිකාර ක්‍රම අත්හදා බැලුවත් ඉන් අතුරු ආබාධ තිබෙන බව අපිට තේරුණා. පසුව විවිධ වෛද්‍යවරුන්, වෛද්‍ය පරීක්ෂණ, බටහිර මෙන්ම වෙනත් විකල්ප ඖෂධ ක්‍රම සහ විශේෂ චිකිත්සක ක්‍රම අපි අත්හදා බැලුවා. ඒත් ඒ කිසි දෙයකින් පලක් වුණේ නැහැ.

රෝගය සොයාගනියි

මගේ හොඳ මිතුරියක් පුවත්පතකින් පරම්පරාවෙන් එන රෙට් සින්ඩ්‍රොම් නැමති රෝගය ගැන කියවා තිබුණා. ඒ කාලයේදී හුඟක් අය ඒ පිළිබඳව එතරම් දැන සිටියේ නැහැ. මගේ දුවත් රෙට් සින්ඩ්‍රොම් රෝගයෙන් පෙළෙන බව මිතුරිය සැක කළ නිසා මට ඒ ලිපිය ලැබෙන්න සැලැස්සුවා. ඒ වෙද්දී හිලරිට වයස අවුරුදු පහක් විතර ඇති.

එය කියවා අපි ඒ ක්ෂේත්‍රය පිළිබඳව හොඳින් දන්නා ස්නායු වෛද්‍යවරයෙකුව හමු වෙන්න ගියා. වර්ෂ 1990 ගණන්වල මුල් කාලයේදී රෙට් සින්ඩ්‍රොම් පරම්පරාවෙන් එන රෝගයක් බව පර්යේෂකයන් හොඳින් හඳුනාගෙන තිබුණා. එය දකින්න ලැබුණේ ගැහැනු ළමුන් අතරයි. ඊට බලපාන හේතුව ඒ වන විට හඳුනාගෙන නොතිබුණත් එහි ලක්ෂණ මොළයේ ඇති වන ආබාධිත තත්වයක් වන මස්තිෂ්ක ආඝාතය (cerebral palsy) සහ ඕටිසම් අක්‍රමිකතාවයේ රෝග ලක්ෂණවලට සමානකම් කියනවා. ඒ නිසා රෙට් සින්ඩ්‍රොම් හඳුනාගත හැක්කේ ඊට ආවේණික රෝග ලක්ෂණවලිනුයි. හිලරිට මේ හැම ලක්ෂණයක්ම වගේ තිබුණා. ඒ නිසා ඇයත් රෙට් සින්ඩ්‍රොම් රෝගයෙන් පෙළෙන බව සොයාගත්තා.

රෙට් සින්ඩ්‍රොම් ගැන තිබුණු හැම ලිපියක්ම වගේ කියවන්න මට පුළුවන් වුණත් ඒ කාලයේදී එවැනි ලිපි හුඟක් අඩුයි. උපදින සෑම ගැහැනු ළමුන් 10,000ත් 15,000ත් අතර සංඛ්‍යාවකින් එක්  අයෙකුට එම රෝගය ඇති වන බව මම ඒ ලිපිවලින් දැනගත්තා. ඒ වගේම එයට කිසිම ප්‍රතිකාරයක්වත් සුවයක්වත් නැති බවත් එවැනි ගැහැනු ළමුන්ගෙන් සුළු ප්‍රතිශතයක් කිසිම හේතුවක් නැතුව මිය යන බවත් මට දැනගන්න ලැබුණා. නමුත් මම කියවූ එක් දෙයකින් සැනසීම ලැබුවා. මම ඒක ඔයාලට කියන්නම්. රෙට් සින්ඩ්‍රොම් ගැන එක් පොතක මෙසේ විස්තර කර තිබුණා. “මේ රෝගය නිසා සිතුවිලිවලට එකඟව අංග චලනයන් සිදු වන්නේ නැහැ (apraxia). එහි දකින්න ලැබෙන මූලිකම ආබාධිත තත්වය එයයි. එය කතා කිරීමේ හැකියාවට, ශරීරයේ අවයවවල හා ඇස්වල චලනයන්ටද බලපානවා. ඒ රෝගයෙන් පෙළෙන දරුවෙකුට ඇවිදින්න හැකියාව තිබුණත් යන්න ඕන කොහාටද කොයි වෙලාවටද කියා නිකුත් විය යුතු සංඥා නියම වෙලාවට මොළයෙන් නිකුත් වන්නේ නැහැ. ඒ වගේම දරුවාට යම් දෙයක් කිරීමට වුවමනාව තිබුණත් එය හරියාකාරව කිරීමට හැකියාවක් නැහැ.”—The Rett Syndrome Handbook.

මට එය සහනයක් වුණේ ඇයි? මොකද මම ඒ තුළින් දැනගත්තා ඒ රෝගය මගේ දුවගේ බුද්ධියට බලපාන්නේ නැති බව. මේ රෝගය නිසා අනිත් අය සමඟ අදහස් හුවමාරු කරගැනීමට නොහැකි වීම හේතුවෙන් ඇය බුද්ධිමත් කෙනෙක්ද නැද්ද යන්න පිළිබඳව කිසි කෙනෙක්ට දැනගන්න බැහැ. නමුත් ඇය අවට සිදු වන හැම දෙයක් ගැනම හොඳ අවබෝධයකින් සිටින බව මට දැනුණත් ඇයට කතා කරන්න බැරි නිසා ඇත්තටම ඇය හිතන්නේ මොනවාද කියලා මට දැනගන්න බැරි වුණා.

රෙට් සින්ඩ්‍රොම් රෝගයෙන් පෙළෙන බොහෝ ගැහැනු දරුවන් වලිප්පුව, පැති කුදය, දත්මිටිකෑම සහ වෙනත් ශාරීරික ගැටලු රැසකට මුහුණ පානවා. හිලරි තුළද එවැනි රෝග ලක්ෂණ දකින්න ලැබුණා.

සැබෑ බලාපොරොත්තුවක්

රෙට් සින්ඩ්‍රොම් රෝගය ඇතිවීමට වෙනත් ජාන පාලනය කරන ඉතාමත් සංකීර්ණ ජානයක් බලපාන බව මෑතකදී පර්යේෂකයන්ට සොයාගැනීමට හැකි වුණා. ඊට හානි සිදුවීමෙන් රෙට් සින්ඩ්‍රොම් රෝගය ඇති වන අතර එය අනිකුත් ජාන හා බැඳි ක්‍රියාවලටද බලපානවා. මේ වන විට එම රෝගයට ප්‍රතිකාර සහ සුව කිරීමේ අරමුණින් පර්යේෂණයන් සිදු වෙමින් පවතිනවා.

හිලරිට දැන් වයස අවුරුදු 20යි. ඒ වුණත් ඇයට කවන්න, පොවන්න, අන්දවන්න, නාවන්න කාගේ හරි උපකාර තවමත් අවශ්‍යයි. ඇගේ බර කිලෝග්‍රෑම් 45ක් වුණත් ඇයව ඔසවන එක නම් එතරම් පහසු නැහැ. නමුත් ඉලෙක්ට්‍රෝනික උපකරණයක් ආධාරයෙන් ඇයව ඔසවන්න අපිට හැකි වී තිබෙනවා. ඒ වගේම ඇයව අවශ්‍ය තැනට රැගෙන යෑම සඳහා අපේ මිතුරෙක් ඇගේ හාන්සි පුටුවට රෝද සවි කර දුන්නා.

අපි යෙහෝවා දෙවිගේ සාක්ෂිකරුවන්. හිලරිගේ මේ තත්වය නිසා සාක්ෂිකරුවන් පවත්වන රැස්වීම්වලට ඇයව රැගෙන යෑම සඳහා මටත් මගේ ලොකු දුව ලෝරිටත් හැකි වුණේ කාලාතුරකිනුයි. නමුත් ඒකෙන් අදහස් කරන්නේ නැහැ අපි නිතරම රැස්වීම්  අතපසු කළා කියලා. මොකද දුරකථනය මාර්ගයෙන් හැම දවසකම රැස්වීම්වලට සවන් දෙන්න අපට හැකි වී තිබෙනවා. ඒ නිසා කෙනෙක් හිලරිව බලාගනිද්දී අනිත් කෙනාට රැස්වීම්වලට යෑමට හැකි වී තිබෙනවා.

එවැනි තත්වයක් යටතේ වුණත් හිලරි ඉන්නේ සතුටින්. මගේ බයිබල් කතන්දර පොත සහ උතුම් ගුරුවරයාගෙන් ඉගෙනගනිමු * යන පොත් අපි ඇයට ඇහෙන්න කියවනවා. යෙහෝවා දෙවි ඇයට හුඟක් ආදරේ බව මම නිතරම ඇයට පවසනවා. ළඟදීම දවසක යෙහෝවා දෙවි ඇගේ අසනීප තත්වය සුව කරන බවත් දැන් ඇයට කියාගන්න බැරි සියල්ල එදාට කියන්න හැකි වන බවත් මම ඇයට මතක් කර දෙනවා.

හිලරිට කතා කළ නොහැකි නිසා ඇය කොතෙක් දුරට දේවල් තේරුම්ගන්නවාද කියා අපිට දැනගන්න බැහැ. හැබැයි ඇයට කියාගන්න බැරි හැම දෙයක්ම පුංචි බැල්මකින්, ඇසෙන් කරන ඉඟිවලින් සහ පුංචි හඬකින් ඇය පවසනවා. ඇය පවසන දේ මට නොඇසුණත් යෙහෝවා දෙවිට ඒ සෑම දෙයක්ම ඇසෙන බව මම ඇයට පවසනවා. (1 සාමුවෙල් 1:12-20) මගේ පුංචි දුව යෙහෝවා දෙවිත් සමඟ කතා කරන බව ඇගේ ඉඟිවලින් මට හොඳට තේරුම්ගන්න පුළුවන්. මේ පොළොව දෙවිගේ රාජ්‍ය මගින් පාලනය කරන කාලයේදී ‘ගොළු අය ප්‍රීතියෙන් ගී ගයන’ කාලය එනතුරු මම මහත් ආසාවකින් බලාගෙන ඉන්නවා. (යෙසායා 35:6) එදාට මගේ දුවගේ කට හඬ මොන වගේද කියලා මට දැනගන්න පුළුවන් වෙයි.—සපයන ලද්දක්.

[පාදසටහන]

[19වන පිටුවේ වාක්‍ය කණ්ඩය]

හිලරි අසාමාන්‍ය විදිහට අත් ඒ මේ අත වනන්නත් කටට දාන්නත් පුරුදු වුණා

[19වන පිටුවේ වාක්‍ය කණ්ඩය]

ඇය හුස්ම ගන්න විදිහේ පවා වෙනස්කම් ඇති වුණා, ඇය වේගයෙන් හුස්ම ගන්නත් එකදිගට හුස්ම උඩට අල්ලගෙන ඉන්නත් පටන්ගත්තා

[20වන පිටුවේ වාක්‍ය කණ්ඩය]

‘එම රෝගයෙන් පෙළෙන කෙනෙකුට යම් දෙයක් කිරීමට වුවමනාව තිබුණත් එය හරියාකාරව කිරීමට හැකියාවක් නැහැ’—The Rett Syndrom Handbook

[21වන පිටුවේ වාක්‍ය කණ්ඩය]

ඇය පවසන දේ මට නොඇසුණත් යෙහෝවා දෙවිට ඒ සෑම දෙයක්ම ඇසෙන බව මම ඇයට පවසනවා

[21වන පිටුවේ කොටුව]

රෙට් සින්ඩ්‍රොම්හි රෝග ලක්ෂණ

රෙට් සින්ඩ්‍රෝම් රෝගී තත්වයෙන් පෙළෙන දරුවෙකුට මාස 6ත් 18ත් අතර කාලයේ පටන් රෝග ලක්ෂණ මතු වීමට පටන්ගන්නවා. එම රෝග ලක්ෂණ පහත සඳහන් වෙයි.

□ මාස හතරේ සිට අවුරුදු හතර දක්වා කාලය තුළදී හිසේ වර්ධනය නියම ආකාරයෙන් සිදු නොවීම.

□ නිසි පරිදි අත් චලනය නොවීම.

□ කතා කිරීමේ හැකියාව නැති වී යෑම.

□ නොනවත්වා අත් විවිධාකාරයට චලනය කිරීමට පටන්ගැනීම. උදාහරණයකට අත්පුඩි ගැසීම, තට්ටු කිරීම, කැරකැවීම, අත් එකට පිරි මැදීම, අත් කටේ දැමීම වැනි දේවල්

□ දරුවාට ඇවිදීමට හැකියාව තිබුණත් කකුල්වල ඇති දරදඬු ස්වභාවය නිසා සාමාන්‍ය දරුවෙකුට මෙන් ඇවිදීමට හැකියාවක් නොමැති වීම. ඒ නිසා දරුවා වැඩෙත්ම ඇවිදීම තවත් අසීරු වෙයි.

□ හුස්ම උඩට අල්ලගෙන සිටීම හෝ වේගයෙන් හුස්ම ගැනීම වැනි අසාමාන්‍ය තත්වයන් ඇති වීම.

□ වලිප්පුව—හදිසියේම මොළයෙන් ප්‍රබල විද්‍යුත් තරංග නිකුත් වීම නිසා ඇති වන තත්වයක්. එය ශරීරයේ චලනයන්ටද හැසිරෙන ආකාරයටද බලපානවා. නමුත් මෙය එතරම් හානිකර නොවෙයි.

□ පැතිකුදය—දරුවා එක් පැත්තකට ඇල වී හෝ කුදු වී සිටනවා.

□ සමහර ගැහැනු දරුවන් නිතර දත්මිටිකෑම.

□ යටි පතුල් ප්‍රමාණයෙන් කුඩා වීම. රුධිර සංසරණය නිසි අයුරින් සිදු නොවන නිසා යටි පතුල් අධික ලෙස ශීතල වීමට හෝ ඉදිමීමට ඉඩ තිබෙනවා.

□ වයසට නියමිත උසක් සහ බරක් නොමැති වීම. ඔවුන්ට නිදාගැනීමේ අපහසුතා තිබෙන අතර ඉක්මනින් කෝපයට පත් වෙයි. ආහාර හැපීමේ සහ ගිලීමේ අපහසුතා තිබෙන අතර යම් කිසි දෙයකට දුකක් දැනුණොත් හෝ බියට පත් වුණොත් වෙවුලීමට පටන්ගන්නවා.

[හිමිකම් විස්තර]

මූලාශ්‍රය: ජාත්‍යන්තර රෙට් සින්ඩ්‍රොම් සංගමය